¿QUÉ ES LA CRANEOSINOSTOSIS?

La craneosinostosis es otro tipo de deformidad del cráneo, de origen congénito en la que ocurre la fusión prematura de una o varias suturas del cráneo lo que restringe su crecimiento y por lo tanto también del cerebro, afecta a la población infantil en (1) uno de cada 2.000 recién nacidos vivos.

A diferencia de la plagiocefalia posicional o postural, esta deformidad no se origina por la postura en la que duerme o ha estado selectivamente acomodado el bebé sino porque las suturas del cráneo se cierran antes de tiempo produciendo deformidades que comprometen funcionalmente y cosméticamente a los bebes que la padecen desde los primeros meses de vida. Existen diferentes tipos de craneosinostosis:
  • Escafocefalia que es producida por el cierre de la sutura sagital (entre los parietales);
  • Plagiocefalia anterior o posterior sinostótica (diferente de la posicional) que afecta solo una de las suturas coronales o lambdoideas;
  • Trigonocefalia, que afecta la sutura metópica (es la sutura que une los dos huesos frontales para formar una sola frente);
  • Plagiocefalias sinostóticas complejas por cierre bilateral de las suturas coronales (Braquicefalia sinostótica) o lambdoideas.

Las craneosinostosis sindromaticas son aquellas en las que ocurre un cierre simultáneo de varias suturas asociado frecuentemente a síndromes genéticos, entre los más frecuentes Apert y Crouzon.

¿Como se diagnostica?


El diagnóstico de una craneosinostosis es bastante fácil y lo realizará de manera rápida un neurocirujano pediátrico experto sin la necesidad de imágenes diagnósticas. Cuando se tome la decisión de realizar la corrección quirúrgica de la craneosinostosis, será en ese momento que al bebé se le realizará una escanografía de cráneo con reconstrucción tridimensional (3D) que será parte fundamental en la planeación de la cirugía correctiva. Las radiografía simples de cráneo han sido dejadas de lado ya que no dan una buena imagen del estado de maduración, fusión parcial o total de las suturas craneales.

Causas, Tratamiento y Alertas a los Padres


Las craneosinostosis son de origen congénito y tienen como única solución la corrección quirúrgica. Uno de las mayores preocupaciones en los neurocirujanos pediátricos al recibir estos bebés con craneosinostosis es la tardanza con la que son remitidos para tratamiento. Entre más temprano sean remitidos, mas sencilla será su corrección, menor el tiempo de cirugía, mejor el resultado y menores los riesgos y probables complicaciones. Está científicamente evidenciado que las cirugías realizadas antes del del primer año minimizará en el paciente, las repercusiones funcionales, neuropsicológicas y cosméticas que la craneosinostosis siempre genera.

Una de las razones mas frecuentes en el retraso de la remisión de estos pacientes, es la confusión que aún existe en algunos médicos en diferenciar las deformidades craneales por craneosinostosis versus las plagiocefalias posicionales, con desconocimiento de que ambas condiciones generan daños funcionales y cosméticos. Los padres y en especial los pediatras deben estar muy alertas a diagnosticar las deformidades craneales y remitir oportunamente estos bebés a un neurocirujano pediátrico experto en el tratamiento de esta condición, cuando observen asimetrías del cráneo y/o cara que persisten después de los 15 días de nacido o haya una mínima sospecha de alteración en el crecimiento y desarrollo craneal/facial del bebe.

La remisión tardía de estos pacientes hará perder el momento y la técnica quirúrgica mas adecuada para lograr la mejor corrección de la deformidad con menores tiempos quirúrgicos, procedimientos más sencillos y sin mayores complicaciones.

Uno de los procedimientos quirúrgicos más modernos en el manejo de la craneosinostosis es la cirugía endoscópica, la cual es menos invasiva, pero tiene como limitación que la edad del paciente no debe sobrepasar los 3 meses. Este procedimiento requiere siempre en el postoperatorio de la utilización de una ortesis craneal (casco) para direccionar el crecimiento en corrección. La cirugía convencional (abierta) se realiza idealmente entre los 4 meses y los 9 meses, pero puede realizarse sin mayores complicaciones hasta los 15 meses. La utilización de una ortesis craneal (casco) postoperatorio dependerá del tipo de procedimiento realizado, pero en la actualidad su uso se ha generalizado como apoyo de corrección en la mayoría de los procedimientos craneales correctivos sea su abordaje por vía endoscópica o abierta. La ortesis siempre genera perfeccionamiento en el resultado de todos los pacientes que ha sido operados por craneosinostosis.

Nuestros Resultados


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Cirugía

Para planificar el procedimiento quirúrgico se requiere realizarle al bebe una Escanografía de cráneo con Reconstrucción Tridimensional 3D. La Resonancia Nuclear Magnética no se requiere en estos casos a menos que se vaya a estudiar el cerebro en si por lesiones estructurales.
Antes de la cirugía los pacientes pueden requerir valoraciones complementarias por otras especialidades como neurología, oftalmología o genética en los casos de craneosinostosis complejas o sindromáticas (Crouzón, Apert y otras).
El tiempo promedio de hospitalización que el paciente requiere para realizarle una corrección por via endoscópica son 3 días y para correción abierta 5 días.
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